一文驾驭原发性中枢神经系统血管炎

原发性血清素静脉竜（PACNS）是主要集中于脑部实质、神经纤维和软脑部膜的中小静脉的罕有免疫竜恶性肿瘤。

患病率较少，每年分之一 2.4/10^6。一般再加慢性起病，也可急性起病。患病高峰 40～60 岁，男士病症稍多，儿童罕有。在上海医学院第二十二次省内神经病学学术会议上，来自中国人民武装警察部队第六医学中心的戚晓昆教授对原发性血清素静脉竜的针灸、图像、病因、判别病患做了详细引介。

针灸展现出

肿瘤受累 CNS（脑部、神经纤维或者两者同时受累），多数病症针灸病因较少

图像特点

1.CT：低密度信号

2. MRI：肿瘤易受累双侧脑、脑下及深部白质。呈长三或较短或群集 T1，长三 T2 信号。

文献报道 DWI 常呈高信号，但针灸观察其余部分病症肿瘤中心以低信号为主。

3. HR-MRI 及 BB-MRI：肿瘤出新静脉管壁向本性增厚强化。

4. SWI: 可见不显出新血。

几种分型方法病患标准

1988 年标准

1. 病症躁郁症或针灸检查定时有神经功能肥大通过着重评价后仍不能用其他肿瘤解释。

2. 由图像和/或病因证实的血清素静脉竜性。

3. 无任何证据辨识有结构性静脉竜或经查辨识静脉竜为增生行静脉竜

2009 年足量病患标准

1. 发病的 PACNS：活体发病的 PACNS（金标准）

2. 很可能 PACNS：a. 缺乏活体资料；b. 静脉、MRI、造影、CSF 展现出符合 PACNS 展现出。

判别病患

本文由薛芸根据戚晓昆教授会上提问整理

编者： 李文杰